闘病と乱闘 / 2019.04.12

圧倒的なバカバカしさを抱えている。

日々適当に感情を宥めすかし、それがボロボロと零れ落ちないようにやり過ごしているが毎日毎日油断ならない。何故こんな事になったのかなんて自問だけはしないよう勤め、しっかり眠り程々に食べ、無理のない範囲で身体を動かし、それを繰り返して3年が過ぎようとしている。

なるべく深刻にならないよう平静を装いながら私が過ごしているのは日常、もしくは喜劇だ。

肺動脈性肺高血圧症、そこそこ長い名前で「肺」が2回も出てくる病。それこそが現在、そしてこれからも私が抱え続ける病である。こいつが一体何者なのか、ざっくりお伝えしたい。発症などの経緯やゴリゴリの闘病生活なんかは、書くかどうかまだ決めていない。そんなことを云いつつ、きっと恐らくそのうち書く。

どんな病気か

自分で一から解説するのは若干無謀な気がしているから、大々的に引用していこう。

肺動脈性肺高血圧症は、心臓から肺に血液を送る血管（肺動脈）の末梢の小動脈の内腔が狭くなって血液が通りにくくなり、肺動脈の血圧（肺動脈圧）が高くなる病気です。心臓の中でも、肺動脈に血液を送る室を右心室といいます。この右心室は高い圧力に耐えられるようにできていないため、肺動脈圧の高い状態が続くと機能が低下してしまいます（右心不全）。

出典：肺動脈性肺高血圧症（PAH）とは？ 肺動脈性肺高血圧症 情報サイト PAH.jp

心臓と肺をつなぐ動脈には大動脈と肺動脈があって、その内の肺動脈の方が何故だか狭くなって血流が悪くなり肺動脈の圧、つまり血圧が高くなる事だそう。肺高血圧症には何種類か存在しているが、私が掛かっているのは元々原発性肺高血圧症だとか特発性肺高血圧症と呼ばれていたもので、何故肺高血圧症になったか原因が不明のもの。

この時点でちょっとね、ふざけんなよとは思う。

症状としては

軽い動作をした時の息切れ、疲労感・倦怠感、呼吸困難、たちくらみ、めまい、顔・足などのむくみなどが初期からの症状として挙げられている。失神なんかもあったはず。

これらは、とても見逃し易い。最近忙しいからな、何年もタバコ吸い過ぎてるから、元々立ちくらみも眩暈もある、足なんて浮腫みやすい方だよ。大体が都合よく置き換えられて見逃してしまう。

ただ、経験した側から云えば「軽い動作をした時の息切れ」、これがかなり酷かった。思い返せば、早い段階から「そんなわけあるかい！」と云うくらいすぐに息切れが起きていた。運動不足なんてものじゃない。入院する直前まで、「体力落ちたな運動不足だな、こんなに体力って落ちるものか…」と思っていたけれど、そんなに落ちるはずがない。でも、もう冷静な判断力もちょっと失っている。

触れば力を入れれば筋肉の存在を感じるなら、その息切れは体力低下から来るものではない。体内の酸素不足を疑うべきだろう、3年半くらい前の自分にただそうアドバイスしてあげたい。

患者数は

最初に聞かされたのは、この病気になる割合もしくは確率だった。100万人に1人か2人が掛かる病気だと教えられた。随分と素晴らしい確率に挑んだものだ。実際の数値、患者数としては下記のような状況である。

2016年度に特定疾患医療受給者証を交付されている方は3,369人、2017年度では3,456人と報告されています。日本国内の肺動脈性肺高血圧症の患者数は増加傾向にあります。

出典：肺高血圧症治療サポート

国内における指定難病は患者数が人口の約0.1%程度に達しないのが定義の１つとして存在している。具体的には患者数が18万人未満である。そうすると、この病気における患者数はやはり随分と少ないと感じる。

治療について

これは状態によって違うとは思うが、ざっくり云うならば治療ではなく対処療法だ。ある程度症状が落ち着くところまで持っていって、そこを維持させる。私はそんな印象を持っている。それぞれの主治医による方針、発覚した時の症状の度合い、薬に対する反応、様々あるだろうが結局のところ根治は現段階では出来ない。内科治療で充分な効果が得られない人に対しては臓器移植が検討されるから、根治できないと断言するのは違うのかもしれないけれど。

基本的には薬による治療で、エポプロステノール静注かトレプロスト皮下投与が用いられる事が多い。最近は更に進んできて吸入液や経口薬も使われる場合があるそう。そして、それだけじゃなく内服薬がゴロゴロとある。様々な副作用を抑える為の薬まで出たりして、他の病に立ち向かっている人々と同じく結構大量に薬を飲む人が多いのではなかろうか。

常時酸素が必要な場合もある。活動の制限だけでなく車椅子での生活が日常となっている人も案外珍しくはない。とにかく心臓に優しく生きてね！そう云いたいのだろう。

私は病院に行ったタイミングが「死の直前」という感じだった為、中々に自由を奪われたが、その割には随分と復活している。

現在も対処療法にぶーぶー文句たれながらも結構普通に生活出来ているので、とても恵まれている方だろう。在宅酸素を必要とせず主治医から安静を言い渡される事もなく日々を送っているのだから。

だからなんだって云うんだ？とは思うけれど。充分に不自由だが、私の場合私が放置をしすぎたのが結構大きな要因だろうから、ぶつけどころの無い感情が体内をぐるぐる回っているのだろう。

結構機嫌よく暮らしているけどね。日々加速していく研究、もっともっと進んで色んな事から解放される日が来ることを願っている。

肺動脈性肺高血圧症